颅内脑外海绵状血管瘤

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楼主 2020-10-31 16:04:42
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【概述】

颅内脑外海绵状血管瘤常好发于海绵窦区,是先天性脑血管畸形的一种,海绵窦海绵状血管瘤(cavernoussinus hemangioma CSH)是一种相对罕见病,只占鞍旁占位的不到2%,常见于40—50岁女性患者,由内衬内皮的窦样腔隙构成,瘤内为流动缓慢或停滞的血液,是良性的、包膜完整的生长在海绵窦范围内的占位性病变。其术前诊断的误诊率较高,常误诊为鞍区垂体腺瘤或脑膜瘤,因其术中容易大量出血和周围复杂的神经血管的关系,术前的正确诊断对预后有很大影响。

【影像学表现】

CT与MRI表现为紧贴海绵窦外侧壁的肿物,边缘清楚,CT呈稍高密度,但一般无钙化;T1WI为均匀低信号或稍不均匀高信号表现,T2WI为较高信号肿物,注射对比剂后呈逐渐充填状强化,可提示诊断,但有时也呈均匀或不均匀的明显强化,病灶形态常呈“不对称哑铃状”。

病例举例:


T1示右侧海绵窦旁均匀等低信号,侵及鞍区及鞍旁。


T2WI示肿瘤呈稍不均匀高信号。

增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化。

数字减影血管造影(DSA)对术前明确诊断的价值有限,国内外文献报道的海绵状血管瘤 DSA 表现基本一致,海绵窦海绵状血管瘤 1/3 为阴性表现,2/3 表现为不同程度的染色影。

DSA显示右侧海绵窦区不均匀染色。

病理切片HE染色(HE×100),图示血管窦组织增生,内有较多红细胞。



部分文献报道CTA扫描对于肿瘤邻近血管压迫、包绕情况有较高价值,对于手术具有指导价值。


CTA显示右侧大脑中动脉、颈内动脉受压变形,包绕在肿瘤周围。

【总结】

总的来说,脑实质外海绵窦海绵状血管畸形是罕见的病变而且其术前诊断很困难。术前的诊断很关键因为其位置邻近复杂的神经血管结构且极易出血,通常很难达到全切。如果T2像上有高密度信号和哑铃状侵入鞍上和鞍旁的病变,且可以见到均匀或不均匀的强化,则应该考虑到CSH。



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